首页> 内科> 呼吸内科> 组织细胞增生症> 朗格汉斯细胞增生症是什么病?

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廖海林 主治医师 三甲

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朗格汉斯细胞组织细胞增生症是组织细胞增殖性的疾病,这种病有一定的遗传性,在同胞兄弟姐妹中的发病率极高。本病具有肿瘤的性质。该病目前没有特效的治疗方法。朗格汉斯细组织细胞增多症,是以大量朗格汉斯细胞增生,蔓延和肉芽肿形成,导致器官功能障碍为特征的一组疾病。

2019-07-10 20:42

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朗格汉斯细胞组织细胞增生症 (组织细胞增生症,莱特勒西韦综合征,汉-薛-柯综合征,骨嗜酸肉芽肿,细胞组织细胞增生症 )

朗格汉斯细胞的组织细胞增多症(langerhans’cell histiocytosis,LCH)又名朗格汉斯细胞肉芽肿(Langerhan-cell granulomatosis)为一种朗格汉斯细胞增生性疾病,侵犯皮肤和皮肤外的器官。本病可累及皮肤、骨骼、肺、神经系统和其他器官。临床上可分3型:即Letterer-siwe病,Hand-schüller-christian病和嗜酸性粒细胞肉芽肿。但三者之间无明显界限,常可重叠或互相转变。一般而言,如果在一岁内发病,则常以致死性内脏损害为特点,多为Letterer-siwe病,如在幼年发病,常以多发性骨损害为主,而内脏损害轻者,即Hand-schüller-christian病;在较大的儿童和成人,本病通常局限,常表现为1个或数个骨损害,即嗜酸性粒细胞肉芽肿。

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