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苯丙氨酸对人体有害吗?

发病时间:不清楚

苯丙氨酸对人体有害吗?

补充说明:苯丙氨酸对人体有害吗?

a******W 2019-07-17 11:40

苯丙氨酸 酸奶 天门冬 苯丙酮尿症 缺陷 发育

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医生回答(1)

刘华娟 主治医师 三甲

擅长:全科

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在人体内代谢过程中的主要降解物为苯丙氨酸和天门冬氨酸,对正常人无害,但对于苯丙酮尿症(PKU)患者,因其代谢缺陷,体内过多的苯丙氨酸可影响患者的发育,故对该病化妆要禁用添加阿斯巴甜的食品。而且应用阿斯巴甜的食品须在商标或说明书中加印警语,注明不适用于苯丙酮尿症(PKU)患者。

2019-07-17 11:58

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苯丙酮尿症 (苯丙氨酸羟化酶缺乏症,苯酮尿症)

苯丙酮尿症(phenylketonuria,PKU)是由于肝脏苯丙氨酸羟化酶(phenylalanine hydroxylase,PAH)缺乏或活性减低而导致苯丙氨酸代谢障碍的一种遗传性疾病。在遗传性氨基酸代谢缺陷疾病中比较常见,遗传方式为常染色体隐性遗传。临床表现不均一,主要临床特征为智力低下、精神神经症状、湿疹、皮肤抓痕征及色素脱失和尿液中鼠气味等,脑电图异常。如果能得到早期诊断和早期治疗,则前述临床表现可不发生,智力正常,脑电图异常也可得到恢复。

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