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苯丙酮尿症饮食疗法？
补充说明：苯丙酮尿症饮食疗法？
a******W 2019-07-17 13:13
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苯丙酮尿症是一种先天性氨基酸代谢障碍性病变，主要表现为智力低下，发育迟缓皮肤，毛发颜色变浅，尿液有有霉臭或鼠尿的气味，确诊后治疗越早，对孩子的影响也就越小，孩子确诊后，主要是控制孩子的饮食，如孩子以米粉机奶糕为主食，随着孩子年冷增加，可以选用大米，小米，大白菜，土豆机菠菜。
2019-07-17 13:28
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苯丙酮尿症(phenylketonuria，PKU)是由于肝脏苯丙氨酸羟化酶(phenylalanine hydroxylase，PAH)缺乏或活性减低而导致苯丙氨酸代谢障碍的一种遗传性疾病。在遗传性氨基酸代谢缺陷疾病中比较常见，遗传方式为常染色体隐性遗传。临床表现不均一，主要临床特征为智力低下、精神神经症状、湿疹、皮肤抓痕征及色素脱失和尿液中鼠气味等，脑电图异常。如果能得到早期诊断和早期治疗，则前述临床表现可不发生，智力正常，脑电图异常也可得到恢复。
