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铜蓝蛋白低先要确证kf环吗?

发病时间:不清楚

铜蓝蛋白低先要确证kf环吗?

补充说明:铜蓝蛋白低先要确证kf环吗?

2021-07-18 22:19

铜蓝蛋白 肝豆状核变性 肝脏 肾脏

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李明远 副主任医师 安徽中医药大学第一附属医院 三甲

擅长:擅长各类肝病和发热感染性疾病,以及结核,艾滋病,手足口等等传染病。

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铜蓝蛋白偏低,高发于遗传性疾病,如肝豆状核变性、遗传性铜蓝蛋白缺乏症等。主要是铜代谢障碍,铜在体内过度蓄积而导致神经系统、肝脏、肾脏等损害。角膜边缘可见铜盐沉着环,即角膜K-F环,为临床重要的阳性体征。发现铜蓝蛋白偏低,要先确认角膜K-F环,即可诊断疾病是否为肝豆状核变性的可能。

2022-09-16 14:15

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肝豆状核变性 (Wilson病,威尔逊变性,颤症)

肝豆状核变性是以青少年为主的遗传性疾病,由铜代谢障碍引起。其特点为肝硬化、大脑基底节软化和变性、角膜色素环(Kayser-Fleischer环),伴有血浆铜蓝蛋白缺少和氨基酸尿症。又名Wilson病。

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