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致死性肝内胆汁淤积综合征是遗传病吗?
补充说明:致死性肝内胆汁淤积综合征是遗传病吗?
a*******9 2009-07-28 22:17
致死性肝内胆汁淤积综合征 遗传病 胆酸 排泄
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刘东保 其他
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系常染色体隐性遗传可能因先天性遗传性生化代谢异常致胆酸代谢转运和排泄障碍引起胆汁淤积
2009-07-28 22:35
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致死性肝内胆汁淤积综合征又称Byler病;致死性家族性肝内胆汁淤积症(Fatal Familial Intrahepatic Cholestasis Syndrome);家族性肝内胆汁淤积性黄疸;婴儿胆汁粘稠综合征;Ⅳ型-进行性肝内淤积症。
多发人群:新生儿
典型症状: 脂肪泻 脂肪痢 肝脾肿大 烦躁不安 鼻衄
临床检查: 脂肪泻 脂肪痢 肝脾肿大 烦躁不安 鼻衄
治疗费用:市三甲医院约(5000——10000元)
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