首页> 儿科> 小儿内科> 苯丙酮尿症> 苯丙酮尿症最怕吃什么?

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黄文渊 主治医师 杭州市红十字会医院 三甲

擅长:咽峽炎,手足口病,支气管肺炎,小儿腹泻,川崎病,传单,过敏性紫癜,颅内感染,新生儿黄疸,早产儿,新生儿败血症。

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苯丙酮尿症最怕吃含有苯丙氨酸的食物。患有苯丙酮尿症的人不能吃鸡蛋和瘦肉 ,蛋类食品和瘦肉含有相对较高的苯丙氨酸。因此,患有这种疾病的人在饮食中必须远离鸡蛋和肉类食品。不仅瘦肉,而且肥肉中含有较多的苯丙氨酸,尤其不能食用。含淀粉食品:淀粉含量高的食品也是苯丙酮尿症患者不能食用的食品之一,因为此类食品还含有大量苯丙氨酸,如土豆、粉丝,甚至芋头,它的淀粉含量相对较高。任何油炸食物也不能食用。

2022-09-23 06:19

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支忠继 主任医师 河北医科大学第三医院 三甲

擅长:内分泌系统常见病、多发病,糖尿病、甲状腺疾病及内分泌系统疑难杂症。

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临床上没有苯丙酮尿症最怕吃什么的说法。苯丙酮尿症患者一般可以吃低苯丙氨酸的食物,如大米、玉米、小麦等,也可以吃低苯丙氨酸的药物,如沙丙蝶呤片、四氢生物蝶呤片等。

苯丙酮尿症是一种常染色体隐性遗传病,是由于基因突变,导致肝脏内缺乏苯丙氨酸羟化酶,苯丙氨酸不能转化为酪氨酸,导致苯丙氨酸在血液中堆积,从而引起苯丙酮尿症。患者通常会出现智力发育落后、性格异常、皮肤毛发颜色浅淡等症状。苯丙酮尿症患者可以在日常饮食中多吃低苯丙氨酸的食物,如大米、玉米、小麦等,也可以遵医嘱使用沙丙蝶呤片、四氢生物蝶呤片等药物进行治疗。

苯丙酮尿症患者应及时去医院就诊,遵医嘱进行对症治疗。

2022-08-29 20:34

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苯丙酮尿症 (苯丙氨酸羟化酶缺乏症,苯酮尿症)

苯丙酮尿症(phenylketonuria,PKU)是由于肝脏苯丙氨酸羟化酶(phenylalanine hydroxylase,PAH)缺乏或活性减低而导致苯丙氨酸代谢障碍的一种遗传性疾病。在遗传性氨基酸代谢缺陷疾病中比较常见,遗传方式为常染色体隐性遗传。临床表现不均一,主要临床特征为智力低下、精神神经症状、湿疹、皮肤抓痕征及色素脱失和尿液中鼠气味等,脑电图异常。如果能得到早期诊断和早期治疗,则前述临床表现可不发生,智力正常,脑电图异常也可得到恢复。

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