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孕妇获得性血友病怎么引起的?
补充说明:孕妇获得性血友病怎么引起的?
a******W 2019-08-08 10:41
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获得性血友病主要是产生八因子的特异性抗体而引起的出血性疾病。约50%的获得性血友病患者既往身体健康,没有任何原因。另外50%的患者可以继发于其他疾病,例如自身免疫性疾病,如类风湿性关节炎等。产后免疫力低下,也可出现八因子抗体。恶性肿瘤,可见于实体瘤和血液系统肿瘤。
2019-08-08 11:35
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病,约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告,血友病A的发病率约为 15~20/10万人口,欧美各国统计,约为5~10/10万人,中国血友病 A 发病率约为3~4/10万人口。血友病B(hemophilia B),称因子IX缺乏症或Christmas病,发病率约1.0~1.5/105,占血友病的15%~20%。因子IX的基因长34kb,位于X染色体长臂,有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白,相对分子量为5.6万,合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似,采用替代疗法,可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
多发人群:常幼年发病
临床检查:血浆凝血因子XI活性 血浆因子Ⅷ抑制物定性 血浆凝血因子IX活性 凝血时间 抗凝血酶Ⅲ活性和抗凝血酶Ⅲ抗原 凝血因子VIII/因子IX促凝活性
治疗费用:市三甲医院约(30000-50000元)