发病时间：不清楚
法络四联症的临床表现？
补充说明：法络四联症的临床表现？
a******W 2019-08-12 15:45
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精选回答(1)
法洛四联症是联合的先天性心血管畸形，四联主要包括肺动脉口狭窄、心室间隔缺损、主动脉右位和右心室肥大，其中主要是心室间隔缺损和肺动脉口狭窄。该病是最常见的发绀型先天性心脏血管病。
。该病的患者主要有发绀、呼吸困难和缺氧性发作等症状。蹲踞是法洛四联症患者临床上一种特征性姿势，这种姿势可以缓解呼吸困难和发绀。
该病主要通过手术进行治疗，常用的手术方法有心内纠治术及姑息性手术。除此之外，还要积极预防感染。
2019-08-12 17:27
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医生回答(1)
法洛四联症的临床上的表现，其实跟小孩的岁数有一定的关系，随着生长发育的过程，它是一系列的表现。在早期，刚出生的孩子一般来都看不出来有什么表现，和其他的孩子一样，随着孩子生长发育的进展，一般3-6个月往后，它会出现一些表现，如颜面部的青紫、口唇发绀、哭闹或者寒冷的时候可能会出现突然的缺氧发作。
2019-08-12 16:18
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法乐四联症是常见的先天性心脏血管畸形，在紫绀型先天性心脏病中居首位。本病的病理解剖特征有四点：①肺动脉狭窄，②心室间隔缺损，③升主动脉开口向右侧偏移和④右心室向心性肥厚。1944年BlaloCk和Taussig认识到四联症的主要病理生理改变是肺循环血流量不足，动脉血氧含量降低，导致紫绀和死亡。并据此创用锁骨下动脉肺动脉分流术，以增多肺循环血流量，改善血缺氧。继而Potts，Glenn，Waterston等又先后在临床上开展各种体肺分流术。1948年Brock和Sellors对四联症病人施行闭式手术，直接切开漏斗部或肺动脉瓣狭窄。1954年Scott，1955年Lillehei，Kirklin，Kay等先后在低温麻醉和体外循环下开展四联症心内直视根治性手术。
