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线粒体脑肌病是绝症吗?

发病时间:不清楚

线粒体脑肌病是绝症吗?

补充说明:线粒体脑肌病是绝症吗?

a******W 2019-08-18 02:28

线粒体脑肌病 小孩 线粒体肌病 缺陷

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周衡 副主任医师 首都医科大学附属北京天坛医院 三甲

擅长:擅长神经系统感染和免疫性疾病。

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线粒体肌病是指因遗传基因的缺陷导致线粒体的结构和功能异常,导致细胞呼吸链及能量代谢障碍的一组多系统疾病。伴有中枢神经系统症状者称线粒体脑肌病。线粒体脑肌病目前是没有药可以根治的,只能缓解改善,合理膳食,保证营养全面而均衡。

2019-08-18 02:54

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线粒体脑肌病 (线粒体肌病,线粒体性肌病)

线粒体肌病(mitochondrialmyopathy)是指因遗传基因的缺陷导致线粒体的结构和功能异常,导致细胞呼吸链及能量代谢障碍的一组多系统疾病。伴有中枢神经系统症状者称线粒体脑肌病。此病于1962年由Luft首次采用改良Gomori Trichrome染色(MGT)发现肌纤维中有破碎红纤维(或不整红边纤维)(ragged red fiber,RRF),并诊断首例线粒体肌病,继而发现此类线粒体疾病也可同时累及中枢神经系统,引起多种线粒体脑肌病(mitochondrial encephalomyopathy)。本病为一组临床综合征。

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