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溶酶体病可以治好么？
补充说明：溶酶体病可以治好么？
a******W 2019-09-21 22:39
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医生回答(1)
柴东东 主治医师 三甲
提问
溶酶体病，由于基因缺陷使溶酶体中缺乏某种水解酶，致使相应的作用底物不能被降解而积蓄在溶酶体内，造成细胞代谢障碍而导致疾病。比如黑变病，矽肺，痛风等。溶酶体内的酶如果释放会把整个细胞消化掉。一般不释放到内环境，主要进行细胞内消化。先天性溶酶体病是由于染色体上某些基因发生突变，而先天缺乏某种溶酶体酶而导致的一类代谢性遗传病。
2019-09-21 23:05
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戈谢病(Gauchersdisease，GD)是溶酶体贮积病(lysosomal storage disease，LSD)中最常见的一种，为常染色体隐性遗传病，引起不正常的葡萄糖脑苷脂在网状内皮细胞内积聚。法国皮特医生Phillipe Gaucher在1882年首先报道，50年后Aghion报道戈谢病是由于葡糖脑苷脂(glucocerebroside，G.C.)在肝、脾、骨骼和中枢神经系统的单核-巨噬细胞内蓄积所致。Brady等在1964年发现葡糖脑苷脂的贮积是由β-葡糖苷酶(β-glucosidase)-葡糖脑苷酯酶(glucerebrosidase，GBA)缺乏所致，为戈谢病的诊断和治疗提供了理论依据。
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