发病时间:不清楚
血友病B达到多少属于重症?
补充说明:血友病B达到多少属于重症?
a******W 2019-10-14 13:51
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精选回答(1)
杨方方 副主任医师 广州市第一人民医院 三甲
擅长:擅长于贫血、血小板减少性紫癜、凝血功能障碍、白血病、多发性骨髓瘤、淋巴瘤等血液系统疾病的诊断和治疗,同时也对肺癌、消化道肿瘤等实体瘤的诊治具有丰富经验。
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血友病属于先天性凝血功能障碍的一类遗传性疾病,其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍,凝血时间延长,终身具有轻微创伤后出血倾向,重症患者没有明显外伤也可发生“自发性”出血。若母亲为患病者,所生男孩可患病,所生女孩可能为血友病基因携带者。血友病并不是不治之症,可进行替代治疗,不影响患者的生命。具体可以进一步确诊检查。
2019-10-28 16:52
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医生回答(1)
血友病血液系统疾病中的出血性疾病一类。主要是遗传相关,凝血功能出现障碍,所以简单的说,可能轻微的擦伤导致出血不止。血友病b是比血友病A来说症状比较轻,重症患者少,发病率也少。还需要注意的是,孩子母亲有没有相关病史。
2019-10-14 14:41
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病,约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告,血友病A的发病率约为 15~20/10万人口,欧美各国统计,约为5~10/10万人,中国血友病 A 发病率约为3~4/10万人口。血友病B(hemophilia B),称因子IX缺乏症或Christmas病,发病率约1.0~1.5/105,占血友病的15%~20%。因子IX的基因长34kb,位于X染色体长臂,有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白,相对分子量为5.6万,合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似,采用替代疗法,可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。