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先天性腹壁肌肉发育不良？
补充说明：先天性腹壁肌肉发育不良？
2019-10-14 19:56
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王林中 主任医师 鄂州市中心医院 三甲
擅长：在儿科常见病，多发病的诊断和治疗，如小儿贫血，重症肺炎，肾病综合征，慢性腹泻，出疹性疾病、性早熟等等，以及危重症的抢救等方面，积累了较为丰富的经验。
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先天性腹壁肌肉发育不良属于一类罕见的先天性畸形，目前考虑病因有3种可能，遗传因素，继发于下尿路梗阻，胚胎发育障碍。治疗方式主要考虑修复方式，病情的不同治疗方式也有差别，轻度的可以不需要特殊治疗，病情严重的只能通过重建手术的方式治疗了。
2019-10-14 20:16
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先天性腹壁肌肉发育不良是指前腹壁肌肉的发育不良，是一种罕见的先天性畸形，最显著的特征是皮肤极皱的大腹。该症患者往往同时存在泌尿生殖系统的先天畸形。1895年Parker始称腹肌发育不良、隐睾及先天性巨膀胱为“三联畸形”。因全腹壁肌肉缺如或发育不良时，腹壁松弛、皮肤形成皱褶，外形象梅脯，故称梅干腹。Osler(1901)将合并有膀胱扩张、肥厚、肾积水、输尿管扩张、睾丸未降等畸形，形象地命名为梅干腹综合征(Prune-Belly syndrome，PBS)。亦曾有人称此症为Eagle-Barrett综合征，或腹壁缺乏综合行、水壶腹综合征等。
