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40天的婴儿(男孩)，第一次检查17—O
补充说明：40天的婴儿(男孩)，第一次检查17—O
浩****** 2019-12-04 19:05
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考虑新生儿17—OHP偏高，一般得排除先天性肾上腺皮质增生情况。这是一种先天性遗传病，父母双方携带致病基因，但是不一定有疾病的表现，可是孩子的病情可以很严重，这是因为在这些病儿由于先天的遗传缺陷，使其体内缺乏一种参与肾上腺皮质激素合成的酶，造成肾上腺糖皮质激素合成障碍，引起机体内肾上腺皮质激素不足。这时父母要予以重视，及时带孩子到有条件的大医院进行诊断和治疗。
2019-12-05 14:52
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因肾上腺本身的原因而致的肾上腺皮质激素分泌不足的一较少见的内分泌疾病。 肾上腺皮质激素(adrenocortical hormones)是肾上腺皮质所分泌的激素的总称，属甾体类化合物。可分为三类：①盐皮质激素(mineralocorticoids)，由球状带分泌，有醛固酮(aldosterone)和去氧皮质酮(desoxycortone, desoxycorticosterone)等。②糖皮质激素(glucocorticoids)，由束状带合成和分泌，有氢化可的松(hydrocortisone)和可的松(cortisone)等，其分泌和生成受促皮质素(ACTH)调节。③性激素，由网状带所分泌，通常所指肾上腺皮质激素，不包括后者。临床常用的皮质激素是指糖皮质激素。
症状起因：(一)慢性肾上腺皮质功能减退症(Addison病) 因感染创伤和手术等应激情况或停服激素而诱发肾上腺皮质功能急性低减 (二)长期大量肾上腺皮质激素治疗 抑制下丘脑-垂体-肾上腺轴功能即使停药1年其功能仍处于低下状态尤其对应激的反应性差Oyama研究长期用类固醇治疗的14例病人在麻醉诱导前诱导后30min和手术后1h测血皮质醇分别为107±18μg/L(10.7±1.8μg/dl)108±15μg/L(10.8±1.5μg/dl)和148±25μg/L(14.8±2.5μg/dl)而对照组10例在这3个时间的血皮质醇分别为108±14μg/L(10.8±1.4μg/dl)175±16μg/L(17.5±1.6μg/dl)和263±18μg/L(26.3±1.8μg/dl)因此长期接受皮质激素治疗的病人遇到应激时如不及时补充或增加激素剂量也将发生急性肾上腺皮质功能减退 (三)肾上腺手术后 因依赖下丘脑垂体的肾上腺皮质增生或肾上腺外疾病(如转移性乳腺癌)作肾上腺切除术;或者肾上腺腺瘤摘除术后存留的肾上腺常萎缩下丘脑-垂体-肾上腺轴的功能由于腺瘤长期分泌大量皮质醇而受抑制其功能的恢复需时至少9个月或1年以上如不补充激素或在应激状况下不相应增加激素剂量也可引起急性肾上腺皮质功能减退 (四)急性肾上腺出血 常见的为严重败血症主要是脑膜炎双球菌败血症引起肾上腺出血与弥散性血管内凝血有关其他细菌所致败血症流行性出血热等也可并发肾上腺出血 (五)先天性肾上腺皮质增生 至今已知有九种酶的缺陷有21羟化酶11β羟化酶17α羟化酶18羟化酶18氧化酶Δ5-3β羟类固醇脱氢酶22碳链酶17β羟类固醇脱氢酶和1720裂解酶多数酶均为皮质醇合成所必需其中Δ5-3β羟类固醇脱氢酶22碳链酶与18羟化酶和18氧化酶等缺陷也可影响潴钠激素的合成
可能疾病： 慢性肾上腺皮质功能减退症 淋巴细胞性垂体炎 特发性青春期延迟
常见检查：
就诊科室：内分泌
维生素B1片
1.适用于维生素B1缺乏的预防和治疗，如维生素B1缺乏所致的脚气病或Wernicke脑病。亦用于周围神经炎、消化不良等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加：妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病（肝功能损害、酒精中毒伴肝硬化）、小肠疾病（乳糜泻、热带口炎性腹泻、局限性肠炎、持续腹泻、回肠切除）及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状：亚急性坏死性脑脊髓病（Leigh病）、支链氨基酸病，乳酸性酸中毒和间歇性小脑共济失调。
盐酸阿莫罗芬搽剂
肾上腺皮质激素类皮肤科用药，对不同严重程度的各种皮肤病患者，疗效都明显优于醋酸氢可的松。
安立生坦片
本品适用于治疗有WHOII级或I级症状的肺动脉高压患者(WHO组1),用以改善运动能力和延缓临床恶化。支持安立生坦有效性的研究主要包括特发性或遗传性PAH(64％)或结缔组织病相关性PAH(32％ )病因学特征的患者。
醋酸泼尼松片
主要用于过敏性与自身免疫性炎症性疾病。适用于结缔组织病，系统性红斑狼疮，严重的支气管哮喘，皮肌炎，血管炎等过敏性疾病，急性白血病，恶性淋巴瘤以及适用于其他肾上腺皮质激素类药物的病症等。
