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血管性血友病会恶化吗?

发病时间:不清楚

我朋友的孩子今年准备高考,在高考之前进行了比较详细的体检。这次体检中发现了他患有血管性血友病,不过暂时较轻微。这个病有可能会恶化吗?

补充说明:血管性血友病会恶化吗?

2020-08-21 18:12

血管性血友病 出血 血友病 血小板无力症 出血性疾病 实验室检查

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孙明丽 副主任医师 聊城市第二人民医院 三甲

擅长:白血病,淋巴瘤,多发性骨髓瘤,缺铁性贫血,巨幼细胞性贫血,再生障碍性贫血,溶血性贫血,骨髓增生异常综合征等

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血管性血友病,有可能导致病情恶化,从而出现明显的出血,但是深部组织出血比较少见,患者出血时间延长,而血块退缩时正常,所以不同于血友病或者是血小板无力症。血管性血友病是临床上常见的一种遗传性出血性疾病,发病的机制是患者的血管性血友病因子的基因发生了突变,导致血浆的vwf数量减少或者是质量的异常。由于这种疾病的类型不同,临床出血表现相差也很大,实验室检查比血友病要复杂,轻症的患者变化不典型,常需要结合病史与临床进行综合判断。

2020-08-22 17:49

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血管性血友病

血管性血友病,也称为VonWillebrand综合征(简称VWD)。本病患者血浆内的VonWillebrand因子(简称VWF)缺乏或分子结构异常。典型病例的表现为:①出血时间延长。②血小板对玻璃珠的粘附性减低及对瑞斯托霉素聚集功能减弱或不聚集。③血浆Ⅷ因子有关抗原(ⅧR∶Ag)及凝血活性(Ⅷ∶C)减低或VWF活性(ⅧR∶VWF)降低。VWD是一类较常见的遗传性出血性疾病,男女都可罹病,多数患者为常染色体显性遗传,少数为常染色体隐性遗传,VWF基因位于第12号染色体。

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