首页> 内科> 血液科> 血管性血友病> 血管性血友病会恶化吗?

精选回答(2)

杨海青 副主任医师 四川省人民医院 三甲

擅长:25年临床内科工作经验,血液病专科

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血管性血友病一般可能会恶化。
血管性血友病是以反复的皮肤黏膜出血为主要表现,发病原因大部分是常染色体显性遗传,由血管性血友病因子基因缺陷导致,会造成血小板黏附、聚集功能障碍。患者可在医生指导下使用氨甲环酸、氨基己酸等药物。如果患者出现皮肤黏膜形成淤斑,伴有肿块,同时有胃肠道出血或者便血以及难以止住的鼻出血等症状,说明该疾病存在恶化趋势。可以遵医嘱使用FVIII-vWF浓缩剂、重组-vWF制剂等药物,进行替代治疗。
患者要避免进行剧烈体育运动,例如打篮球、踢足球、快跑等。

2022-09-09 17:21

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孙明丽 副主任医师 聊城市第二人民医院 三甲

擅长:白血病,淋巴瘤,多发性骨髓瘤,缺铁性贫血,巨幼细胞性贫血,再生障碍性贫血,溶血性贫血,骨髓增生异常综合征等

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血管性血友病,有可能导致病情恶化,从而出现明显的出血,但是深部组织出血比较少见,患者出血时间延长,而血块退缩时正常,所以不同于血友病或者是血小板无力症。血管性血友病是临床上常见的一种遗传性出血性疾病,发病的机制是患者的血管性血友病因子的基因发生了突变,导致血浆的vwf数量减少或者是质量的异常。由于这种疾病的类型不同,临床出血表现相差也很大,实验室检查比血友病要复杂,轻症的患者变化不典型,常需要结合病史与临床进行综合判断。

2020-08-31 11:28

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医生回答(1)

于修平 主治医师 三甲

擅长:全科

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血管性血友病需要是否会恶化需要根据患者病情来判断。及时的治疗有利于抑制发展。血管性血友病一般不会恶化,血管性血友病是血友病因子基因缺陷所导致的,以反复的皮肤、粘膜出血为主要的表现,属于是遗传性出血性疾病。

2019-05-21 09:12

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疾病百科

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血管性血友病

血管性血友病,也称为VonWillebrand综合征(简称VWD)。本病患者血浆内的VonWillebrand因子(简称VWF)缺乏或分子结构异常。典型病例的表现为:①出血时间延长。②血小板对玻璃珠的粘附性减低及对瑞斯托霉素聚集功能减弱或不聚集。③血浆Ⅷ因子有关抗原(ⅧR∶Ag)及凝血活性(Ⅷ∶C)减低或VWF活性(ⅧR∶VWF)降低。VWD是一类较常见的遗传性出血性疾病,男女都可罹病,多数患者为常染色体显性遗传,少数为常染色体隐性遗传,VWF基因位于第12号染色体。

适用药品

氨甲环酸片

本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血;②用作组织型纤溶酶原激活物(t-PA)、链激酶及尿激酶的拮抗物; ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎羊水栓塞引起的纤溶性出血;④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血;⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血; ⑥中枢动脉

人凝血因子Ⅷ

本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用,主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。

富马酸喹硫平片

各型精神分裂症。本品不仅对精神分裂症阳性症状有效,对阴性症状也有一定效果。也可以减轻与精神分裂症有关的情感症状如抑郁焦虑及认知缺陷症状。

去痛片

本品用于感冒引起的发热、关节痛、神经痛、头痛以及头痛、痛经等轻至中度疼痛,尤其适用于对阿司匹林过敏或不适于用阿司匹林者(如水痘、血友病、出血性疾病、抗凝治疗的病人以及消化性溃疡、胃炎患者等)。

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