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G6PD正常值:成人6.8-20.5;新生儿11.8-30;显著缺陷成人1.6;新生儿小于6.6;中间值:成人1.7-6.7;新生儿6.7-11.7;G6PD是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶的简称,遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症俗称蚕豆病。是最常见的一种遗传性酶缺乏病。G6PD缺乏症发病原因是由于G6PD基因突变,导致该酶活性降低,红细胞抗氧化能力差,导致红细胞易损伤破坏,引起溶血性贫血。
2020-10-23 15:32
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红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏所致的溶血性贫血,是一组异质性疾病。是红细胞酶缺乏所致溶血中最常见的一种。本病系X连锁不完全显性遗传。G-6-PD活性测定是确诊本病的主要手段。目前对该病尚无根治方法。
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1.急慢性白血病,对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好,作用快,但缓解期短;2.后天性溶血性贫血,特发性血小板减少性紫癜,系统性红斑狼疮;3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎(与自体免疫有关的肝炎)、原发性胆汁性肝硬变;4.甲状腺机能亢进,重症肌无力;5.其他:慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎,增殖性肾炎,Wegener氏肉芽肿等。