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小儿黄疸肝脏色素沉着综合征的遗传方式是什么

发病时间：不清楚

补充说明：小儿黄疸肝脏色素沉着综合征的遗传方式是什么

2020-11-12 10:12

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小儿黄疸肝脏色素沉着综合征是一种常染色体显性遗传疾病，源于肝细胞内转运胆红素的先天性缺陷，受家族遗传的显著影响。
主要临床特征表现为慢性间歇性黄疸，伴随肝区压痛或触痛，肝脏轻度肿大。剧烈运动或感染后，黄疸症状可能加剧。通过临床症状的观察和实验室检查，特别是肝活检发现肝组织中的褐质色素，可以确诊此病。目前，该病尚无特效疗法，但可以采取适当的保肝措施进行治疗。

2021-03-25 09:18

疾病百科

•小儿黄疸肝脏色素沉着综合征 （小儿Dubin-Johnson综合征,小儿Dubin-Sprinz综合征,小儿Sprinz症）

黄疸肝脏色素沉着综合征(Dubin-Johnson syndrome)是一种临床上以间歇性黄疸为主要表现特征的疾病。该病是常染色体显性遗传病，具有明显的家族史。又称Dubin-Johnson综合征、Dubin-Sprinz综合征、Sprinz-Nelson综合征、先天性非溶血性黄疸、先天性非溶血性黄疸Ⅰ型、先天性非溶血性黄疸直接胆红素增高Ⅰ型、黑色肝黄疸综合征等。

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