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小儿囊性纤维化是什么病
补充说明：小儿囊性纤维化是什么病
2020-11-23 11:50
小儿囊性纤维化 小儿囊性纤维性变 遗传病 慢性支气管炎 肺不张
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童鹏 副主任医师 鄂州市中心医院 三甲
擅长：腹泻、急性上呼吸道感染、肺炎、湿疹、过敏性鼻炎、神经发育及脑瘫康复。
提问
小儿囊性纤维性变是儿童以及成人的一种全身性的外分泌腺功能紊乱的遗传病。临床表现主要为慢性支气管炎、肺不张及反复肺炎，可伴有脓胸、慢性的鼻窦炎以及支气管扩张。患者可因为反复的感染出现发热、食欲减退，最终因呼吸衰竭而死亡。消化道可出现肠梗阻、腹膜炎，表现为腹胀、呕吐、体重减轻。其它系统的表现比较少见，表现为黄疸、腹水、高血糖、多尿、体重减轻、性腺发育延迟，以及宫颈炎等临床症状。
2020-11-24 14:49
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囊性纤维性变(cysticfibrosis，CF)又称黏滞病或黏液黏稠病(mucovisicidosis)，是儿童和成人的一种全身外分泌腺功能紊乱的常染色体隐性遗传病。本病可累及多系统，主要侵犯呼吸道和消化道，其中，发病率和死亡率最高的是肺部病变，可占大约95%。CF是一种与黏稠的黏液分泌、吸收不良及感染等多种合并症相关的慢性隐袭进行性疾病。
胰酶肠溶胶囊
治疗儿童和成人的胰腺外分泌不足。胰腺外分泌功能不足常见于(但不限于)囊性纤维化、慢性胰腺炎、胰腺切除术后、胃切除术后、胰腺癌、胃肠道旁路重建术后(如毕2式胃大部切除术后)
维生素B1片
1.适用于维生素B1缺乏的预防和治疗，如维生素B1缺乏所致的脚气病或Wernicke脑病。亦用于周围神经炎、消化不良等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加：妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病（肝功能损害、酒精中毒伴肝硬化）、小肠疾病（乳糜泻、热带口炎性腹泻、局限性肠炎、持续腹泻、回肠切除）及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状：亚急性坏死性脑脊髓病（Leigh病）、支链氨基酸病，乳酸性酸中毒和间歇性小脑共济失调。
小儿肺热咳喘颗粒4克
清热解毒，宣肺止咳，化痰平喘。用于感冒，支气管炎，喘息性支气管炎，支气管肺炎属痰热壅肺证者。
注射用糜蛋白酶
为蛋白分解酶，具有分解肽链作用。能清洁化脓创面、溶解脓液和坏死组织，助长肉芽组织生长，对眼睫状韧带有选择性松解作用。与抗菌素及磺胺类药物等合用治疗各种炎症、溃疡、脓肿、血肿、脓胸、中耳炎及白内障摘除等
