发病时间：不清楚
重症联合免疫缺陷发病原因
补充说明：重症联合免疫缺陷发病原因
2020-12-02 19:36
重症联合免疫缺陷 重症联合免疫缺陷病 免疫缺陷病 呼吸道感染 肠道感染
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目前已证实下列多个基因突变可导致重症联合免疫缺陷病，常见的是IL-2RG、ARTEMIS、RAG2、ADA、CD45、JAK3、和IL7R。SCID是由不同基因异常所致的严重T细胞缺乏或功能异常，并伴随B细胞功能异常的疾病。SCID的遗传方式由X-连锁和常染色体隐性遗传两种，其中前者为最常见，其病因为IL-2、IL-4、IL-7、IL-9和IL-15的共有受体基因突变所致，占重症免疫缺陷病的50%-60%。不同基因突变导致的临床表现大致相仿，均发病较早，临床表现为反复的呼吸道感染、肠道感染，还可发生移植物抗宿主病。
2020-12-15 22:51
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由于淋巴样干细胞先天性分化异常，婴儿生后缺乏T细胞和B细胞，故使体液免疫和细胞免疫均发生缺陷。重症联合免疫缺陷(severe combined immunodificiency，SCID)可分为X-性联遗传型、常染色体隐性遗传型和散发型。属于联合免疫缺陷病的重型。
静注人免疫球蛋白(pH4)
1.原发性免疫球蛋白缺乏症，如X联锁低免疫球蛋白血症，常见变异性免疫缺陷病，免疫球蛋白G亚型缺陷病等。2.继发性免疫球蛋白缺陷病，如重症感染，新生儿败血症等。3.自身免疫性疾病，如原发性血小板减少性紫癜，川崎病。
穿心莲内酯软胶囊
清热解毒，抗菌消炎。用于上呼吸道感染，细菌性痢疾。
左氧氟沙星片
适用于敏感菌引起的：1．泌尿生殖系统感染，包括单纯性、复杂性尿路感染、细菌性前列腺炎、淋病奈瑟菌尿道炎或宫颈炎（包括产酶株所致者）。2．呼吸道感染，包括敏感革兰阴性杆菌所致支气管感染急性发作及肺部感染。3．胃肠道感染，由志贺菌属、沙门菌属、产肠毒素大肠杆菌、亲水气单胞菌、副溶血弧菌等所致。4．伤寒。5．骨和关节感染。6．皮肤软组织感染。7．败血症等全身感染。
环孢素软胶囊
1.预防和治疗同种异体器官移植或骨髓移植的排斥反应或移植物抗宿主反应。2.经其他免疫抑制剂治疗无效的狼疮肾炎、难治性肾病综合征等自身免疫性疾病。
