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小儿慢性肉芽肿病一定要移植吗
补充说明:小儿慢性肉芽肿病一定要移植吗
2020-12-07 00:06
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小儿慢性肉芽肿病需根据病情决定是否进行骨髓移植 。
慢性肉芽肿病是一种罕见的遗传性疾病,由于吞噬细胞功能缺陷导致免疫系统失调,易发生慢性感染和肉芽肿形成。骨髓移植是治疗某些遗传性疾病的有效手段,通过移植正常骨髓,恢复患者的免疫功能。对于某些特定类型的慢性肉芽肿病,骨髓移植可能是一种有效的治疗方式,但并非所有患者都适合进行移植。因此,是否进行骨髓移植需根据患者的具体病情和医生的评估来决定。
2021-03-17 09:36
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慢性肉芽肿病(CGD)是以皮肤、肺及淋巴结广泛肉芽肿性损害为特点的遗传性粒细胞杀菌功能缺陷病。多数病人为男性。X-连锁隐性遗传;少数为常染色体隐性遗传。两性均可发病。主要缺陷是宿主吞噬细胞系统产生的过氧化氢不足,不能杀灭过氧化氢酶阳性菌,致感染广泛播散。肉芽肿是对比化脓性感染的一种反应,常有色素性类脂组织细胞浸润和包绕。临床表现以反复发生严重感染以及在反复感染的部位形成色素沉着性肉芽肿为特征。