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血友病a的遗传方式是什么

发病时间:不清楚

血友病a的遗传方式是什么

补充说明:血友病a的遗传方式是什么

2021-01-12 20:28

血友病 遗传病 出血倾向 凝血功能障碍 出血

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孙明丽 副主任医师 聊城市第二人民医院 三甲

擅长:白血病,淋巴瘤,多发性骨髓瘤,缺铁性贫血,巨幼细胞性贫血,再生障碍性贫血,溶血性贫血,骨髓增生异常综合征等

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血友病a是一种性别关联隐性遗传病。血友病a是指八号凝血因子缺乏引起的具有出血倾向的疾病,该疾病是一种性别关联的隐性遗传病,女性携带致病基因,但是不发病,遗传给下一代的男性,第二代男性发病,表现为全身凝血功能障碍,易发生出血。目前的治疗方法以对阵处理和血浆置换为主要方法。血友病a是遗传疾病,孕前疾病筛查和检测有助于避免该疾病的发生。

2021-01-19 15:47

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•血友病 (血溢病)

血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病,约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告,血友病A的发病率约为 15~20/10万人口,欧美各国统计,约为5~10/10万人,中国血友病 A 发病率约为3~4/10万人口。血友病B(hemophilia B),称因子IX缺乏症或Christmas病,发病率约1.0~1.5/105,占血友病的15%~20%。因子IX的基因长34kb,位于X染色体长臂,有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白,相对分子量为5.6万,合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似,采用替代疗法,可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。

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