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遗传性酪氨酸血症可以治疗吗

发病时间:不清楚

遗传性酪氨酸血症可以治疗吗

补充说明:遗传性酪氨酸血症可以治疗吗

2021-01-26 22:58

酪氨酸血症 肝移植 酪氨酸 肝损伤 缺陷 综合征 肝大 肝细胞 脂肪浸润 肝纤维化 肝硬化 肝癌

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精选回答(1)

孙明丽 副主任医师 聊城市第二人民医院 三甲

擅长:白血病,淋巴瘤,多发性骨髓瘤,缺铁性贫血,巨幼细胞性贫血,再生障碍性贫血,溶血性贫血,骨髓增生异常综合征等

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遗传性酪氨酸血症无法治愈,但可通过治疗控制症状。
这是因为该疾病是由于基因突变导致酪氨酸代谢途径中的酶缺乏,导致酪氨酸在体内积累,引起一系列症状。由于基因突变无法逆转,因此无法治愈。但通过药物治疗如酪氨酸血症酶替代治疗,可以提供外源性酶来代谢体内过多的酪氨酸,从而控制症状,改善患者的生活质量。

2021-02-01 22:48

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肝损伤

肝脏是腹腔内最大的实质性器官,担负人体的重要生理功能。肝细胞对缺氧的耐受力较差,故有肝动脉和门静脉提供丰富的血液供应,并有大小胆管与血管伴行输送胆汁。它位于右上腹的深部,有下胸壁和膈肌的保护。但由于肝脏体积大,质地脆,一旦遭受暴力容易损伤,发生腹腔内出血或胆汁泄漏,引起出血性休克和/或胆汁性腹膜炎,后果严重,必须及时诊断和正确处理。

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