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婴儿进行性脊肌萎缩症是什么
补充说明：婴儿进行性脊肌萎缩症是什么
2021-01-26 23:05
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婴儿进行性脊肌萎缩症是一种常染色体隐性遗传性疾病。这种疾病容易出现手部上肢肩胛部位的肌肉萎缩，出现肌无力、肌张力异常等临床症状，且易合并肺部感染。目前临床上并没有什么特效的方法可以治疗，可以应用力鲁唑来治疗，能改善运动功能和肌力的异常。同时可以服用维生素e，以及用其他的药物对症治疗。
2021-01-28 15:19
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进行性脊肌萎缩症发病年龄稍早与ALS，多在30岁左右，男性多见，运动神经元变性仅限于脊髓前角细胞，表现肌无力、肌萎缩和肌束震颤等下运动神经元受损症状体征，隐袭起病，首发症状常为一手或双手小肌肉萎缩、无力，逐渐累及前臂、上臂及肩胛带肌肉，也有从下肢萎缩开始者，但少见，远端萎缩明显，肌张力及腱反射减低，无感觉障碍，括约肌功能不受累，累及延髓出现延髓麻痹者存活时间段，常死于肺感染。
