发病时间：不清楚
婴儿进行性脊肌萎缩症成人会不会有
补充说明：婴儿进行性脊肌萎缩症成人会不会有
a******W 2021-07-11 00:35
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婴儿进行性脊肌萎缩症成人通常不会发病。该病多由基因缺陷导致，主要在婴幼儿期起病，成人型相对罕见且表现不同。成人若出现肌肉无力萎缩，需排查其他神经肌肉疾病。该病具有遗传异质性，个体差异较大，建议有家族史者进行遗传咨询。日常关注运动功能变化，早发现早干预有助于改善生活质量。
2026-05-19 15:19
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进行性脊肌萎缩症发病年龄稍早与ALS，多在30岁左右，男性多见，运动神经元变性仅限于脊髓前角细胞，表现肌无力、肌萎缩和肌束震颤等下运动神经元受损症状体征，隐袭起病，首发症状常为一手或双手小肌肉萎缩、无力，逐渐累及前臂、上臂及肩胛带肌肉，也有从下肢萎缩开始者，但少见，远端萎缩明显，肌张力及腱反射减低，无感觉障碍，括约肌功能不受累，累及延髓出现延髓麻痹者存活时间段，常死于肺感染。
