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先生性肾上腺皮质增生一般什么时候出现

发病时间：不清楚

先生性肾上腺皮质增生一般什么时候出现

补充说明：先生性肾上腺皮质增生一般什么时候出现

2021-02-01 21:46

肾上腺肾上腺皮质激素缺陷先天性肾上腺皮质增生症生殖器综合征肾上腺皮质功能男性化性早熟

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精选回答(1)

简磊副主任医师三峡大学附属仁和医院三甲

擅长：糖尿病，甲状腺疾病，痛风，骨质疏松，肥胖等

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先天性肾上腺皮质增生通常会出现在肾上腺皮质激素生物合成过程中所必需的酶存在缺陷时。先天性肾上腺皮质增生症又称肾上腺生殖器综合征。临床上出现不同程度的肾上腺皮质功能减退，一般会有女孩男性化，男孩会表现性早熟的症状。患者需要注意确诊后要做到长期用药，定期随诊，及时调整用药。

2021-02-22 23:43

疾病百科

•先天性肾上腺皮质增生症 （肾上腺性变态综合征）

先天性肾上腺皮质增生症(congenitaladrenal cortical hyperplasia，CAH)是由于肾上腺皮质激素生物合成酶系中某种或数种酶的先天性缺陷，使皮质醇等激素水平改变所致的一组疾病。常呈常染色体隐性遗传。临床上以21-羟化酶缺陷症为最常见，占90%以上，其发病率约为1/4500新生儿，其中约75%为失盐型，其次为11β-羟化酶缺陷症，约占5%～8%，其发病率约为1/5000～7000新生儿。其他类型均为罕见。

多发人群：儿童多见
典型症状：盐类皮质激素分泌过多高睾酮血症双侧肾上腺皮质增生 21-羟化酶缺陷症青春期后无精液
临床检查：盐类皮质激素分泌过多高睾酮血症双侧肾上腺皮质增生 21-羟化酶缺陷症青春期后无精液

适用药品

富马酸喹硫平片

各型精神分裂症。本品不仅对精神分裂症阳性症状有效，对阴性症状也有一定效果。也可以减轻与精神分裂症有关的情感症状如抑郁、焦虑及认知缺陷症状。

醋酸氢化可的松片

主要用于治疗肾上腺皮质功能减退症的替代治疗及先天性肾上腺皮质增生症。

贞芪扶正颗粒

有提高人体免疫功能，保护骨髓和肾上腺皮质功能；用于各种疾病引起的虚损；配合手术、放射线、化学治疗，促进正功能的恢复。

注射用醋酸亮丙瑞林微球

子宫内膜异位症；伴有月经过多、下腹痛、腰痛及贫血等的子宫肌瘤；绝经前乳腺癌，且雌激素受体阳性患者；前列腺癌；中枢性性早熟症

焦虑症抑郁症棘突压痛肾上腺皮质功能减退症绝经贫血