发病时间:不清楚
补充说明:遗传性球形红细胞增多症的治疗手段
2021-02-08 15:16
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遗传性球形红细胞增多症(HS)目前临床主要采用脾切除手术治疗为主。对于绝大多数HS的贫血患者通过脾切后能减轻症状,使网织红细胞接近正常(降至1%~3%),但是脾切手术不能根治疾病。一般手术最佳时间在患者5岁以上,尽量避免在2~3岁以下手术;对于反复发生再障危象或依赖输血维持而必须进行切脾者,应给予肺炎球菌疫苗和预防性抗生素治疗,之后根据情况择机进行手术。
2021-02-25 13:51
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无胆色素尿性黄胆综合征(AbdominalApoplexy Syndrome),又称遗传性球形红细胞增多症,是一种红细胞膜有先天性缺陷的疾病,其特点为慢性过程中伴有急性发作的溶血性贫血和黄疸,血液中球形细胞增多,红细胞的渗透脆性增加。