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什么是血友病是怎么得的
补充说明：什么是血友病是怎么得的
2021-05-12 15:05
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血友病是一种由先天性凝血因子Ⅷ缺乏引起的性联隐性遗传病，由女性传播，发生于男性 。如果一个有病的男人娶了一个正常的女人，生下来的女人都是传递者，而男人都是正常的。如果一个正常男性娶了一个是传递者的女性，那么子女中有一半男性为患者，一半女性为传递者。血友病不是后天才得的，因为是一种遗传病，所以是遗传而来的。它是一种凝血功能障碍的出血性疾病，一般是由先天性凝血因子缺乏而导致的疾病。
2021-06-03 09:35
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
