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苯丙酮尿症吃什么食物？
补充说明：苯丙酮尿症吃什么食物？
2021-06-10 17:56
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苯丙酮尿症吃低苯丙氨酸食物，苯丙酮尿症是常染色体隐性遗传的代谢性疾病，治疗采用低苯丙氨酸饮食疗法，限制食物当中的苯丙氨酸含量，很多食物当中都会有苯丙氨酸。饮食方面必须注意，尽量不吃含有苯丙氨酸含量较高的食物，如奶类、蛋类、豆制品等等。
2021-06-10 21:48
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苯丙酮尿症(phenylketonuria，PKU)是由于肝脏苯丙氨酸羟化酶(phenylalanine hydroxylase，PAH)缺乏或活性减低而导致苯丙氨酸代谢障碍的一种遗传性疾病。在遗传性氨基酸代谢缺陷疾病中比较常见，遗传方式为常染色体隐性遗传。临床表现不均一，主要临床特征为智力低下、精神神经症状、湿疹、皮肤抓痕征及色素脱失和尿液中鼠气味等，脑电图异常。如果能得到早期诊断和早期治疗，则前述临床表现可不发生，智力正常，脑电图异常也可得到恢复。
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