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正常人会有镰型红细胞?
补充说明:正常人会有镰型红细胞?
2021-06-10 18:13
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红细胞镰变试验是对血红细胞进行温育后,观察是否出现镰状红细胞。用于检测镰状细胞性贫血。异常结果:检查结果为阳性,常见于镰状细胞性贫血(HbS),纯合子患者镰变红细胞可达100%,杂合子型可达50%左右。
2021-06-12 23:12
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镰状细胞贫血是1949年世界上最早发现的第一个分子病,由此开创了疾病分子生物学时代。其分子病理是基因发生单一碱基突变,正常基因第6个密码子为GAG,编译谷氨酸,突变后变为GTG,编译缬氨酸,这种单个氨基酸的替代即形成HbS。在临床上,血红蛋白S病有3种主要形式:①纯合子状态,即镰状细胞贫血;②杂合子状态,即镰状细胞性状;③血红蛋白S与其他异常血红蛋白的双杂合子状态,包括血红蛋白S珠蛋白生成障碍性贫血、血红蛋白C病、血红蛋白D病等。在脱氧状态下,HbS的溶解度为脱氧HbA的1/40。因此脱氧可使红细胞僵硬变形,成为镰刀状,故名。