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程茂璐 主治医师 三甲

擅长:全科

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纹体状黑质变性主要的病理改变是黑质纹状体通路的多巴胺能神经元变性,导致多巴胺合成减少和乙酰胆碱系统功能亢进。纹状体黑质变性临床较少见。中年起病,男性多见。主要表现进行性肌强直、运动迟缓和步态障碍,病情发展到后期可导致自主神经损害、锥体束损害及小脑损害。

2021-06-27 06:27

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纹状体黑质变性

纹状体黑质变性(striatonigraldegeneration,SND)由Adams等在1961年首次报道。作者在1961年和1964年先后报道3例锥体外系损害、自主神经功能衰竭和小脑性共济失调的患者,自主神经功能衰竭的症状比Shy-Drager综合征的患者轻,橄榄脑桥小脑虽然也有病理改变,但生前小脑性共济失调症状没有OPCA患者严重。本病属于神经系统变性疾病,归类于多系统萎缩。

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