发病时间:不清楚
引起血友病的原因
补充说明:引起血友病的原因
a******W 2021-06-28 17:16
血友病 遗传性出血性毛细血管扩张症 维生素K缺乏 出血倾向 凝血功能障碍
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精选回答(1)
血友病主要源于遗传因素,即基因缺陷导致凝血因子缺乏。多数患者由母亲携带的致病基因遗传获得,少数病例无家族史,可能与自发性基因突变有关。该病多在幼年发病,表现为关节或肌肉反复出血。日常需避免剧烈碰撞,定期随访凝血功能。有家族史者建议孕前进行遗传咨询,以便早期发现并科学管理。
2026-06-08 22:12
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病,约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告,血友病A的发病率约为 15~20/10万人口,欧美各国统计,约为5~10/10万人,中国血友病 A 发病率约为3~4/10万人口。血友病B(hemophilia B),称因子IX缺乏症或Christmas病,发病率约1.0~1.5/105,占血友病的15%~20%。因子IX的基因长34kb,位于X染色体长臂,有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白,相对分子量为5.6万,合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似,采用替代疗法,可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。