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pnh是什么病寿命能活
补充说明：pnh是什么病寿命能活
a******W 2021-06-29 10:34
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林立让 主治医师 三甲
擅长：全科
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PNH为阵发性睡眠性血红蛋白尿，属于一类良性克隆性疾病。临床上的表现与血管内溶血性贫血为主，可伴有血栓形成和骨髓衰竭。PNH病人中位生存期10-15年，部分病程较长的病人病情逐渐减轻，出现自发缓解。主要死亡原因是感染，血栓形成和出血。少数病人可以转化为骨髓增生异常综合征或急性白血病。
2021-06-30 20:20
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阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmalnoctuRNAl hemoglobinuria，PNH)，系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血，常睡眠时加重，可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症。本病虽少见，但近年发病有增多趋势。我国北方多于南方，半数以上发生在20-40岁青壮年，个别10岁以下及70岁以上。男性多于女性。PNH一向被归为溶血病，但除贫血外常伴有中性粒细胞和(或)血小板的减少，而且PNH的分子病变累及各种血细胞，所以近年有些作者将PNH视为造血干细胞病。主要死亡原因在国内是感染，在国外是血管栓塞。
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