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pnh是什么病
补充说明:pnh是什么病
a******W 2021-09-05 22:27
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阵发性睡眠性血红蛋白尿症是一种罕见的获得性血液病,主要特征是红细胞容易被破坏,尿液可能呈酱油色,常伴乏力、贫血等表现。该病由基因异常引起,并非遗传,个体差异较大,部分患者病情长期平稳。日常需注意避免感染和过度劳累,规律随访,出现不适及时就医,保持积极心态有助于改善生活质量。
2026-03-17 00:44
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阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmalnoctuRNAl hemoglobinuria,PNH),系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血,常睡眠时加重,可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症。本病虽少见,但近年发病有增多趋势。我国北方多于南方,半数以上发生在20-40岁青壮年,个别10岁以下及70岁以上。男性多于女性。PNH一向被归为溶血病,但除贫血外常伴有中性粒细胞和(或)血小板的减少,而且PNH的分子病变累及各种血细胞,所以近年有些作者将PNH视为造血干细胞病。主要死亡原因在国内是感染,在国外是血管栓塞。