首页> 内科> 肾内科> 血红蛋白尿> pnh是什么病

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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲

擅长:擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗

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阵发性睡眠性血红蛋白尿症是一种罕见的获得性血液病,主要特征是红细胞容易被破坏,尿液可能呈酱油色,常伴乏力、贫血等表现。该病由基因异常引起,并非遗传,个体差异较大,部分患者病情长期平稳。日常需注意避免感染和过度劳累,规律随访,出现不适及时就医,保持积极心态有助于改善生活质量。

2026-03-17 00:44

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•阵发性睡眠性血红蛋白尿 (马-米二氏综合征,阵发性夜间血红蛋白尿)

阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmalnoctuRNAl hemoglobinuria,PNH),系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血,常睡眠时加重,可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症。本病虽少见,但近年发病有增多趋势。我国北方多于南方,半数以上发生在20-40岁青壮年,个别10岁以下及70岁以上。男性多于女性。PNH一向被归为溶血病,但除贫血外常伴有中性粒细胞和(或)血小板的减少,而且PNH的分子病变累及各种血细胞,所以近年有些作者将PNH视为造血干细胞病。主要死亡原因在国内是感染,在国外是血管栓塞。

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