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pnh是什么病

发病时间：不清楚

pnh是什么病

补充说明：pnh是什么病

a******W 2021-09-05 22:27

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PNH是阵发性睡眠性血红蛋白尿症的英文缩写，是一种造血干细胞的克隆性慢性骨髓增殖性疾病。

阵发性睡眠性血红蛋白尿症是由于造血干细胞的异常造血，从而导致的一种疾病，患者会出现贫血、睡眠障碍、血尿、黄疸等症状，还会出现反复感染、再生障碍性贫血等情况。患者可以去正规的医院进行造血干细胞移植手术，术后要注意伤口的护理，避免沾水，以免出现感染的情况，还要注意多休息，避免过度劳累，保证充足的睡眠，有利于身体的恢复。

患者在日常生活中要注意合理饮食，适当吃富含优质蛋白的食物，比如鸡蛋、牛奶等，可以补充身体所需要的营养，也可以适当吃富含维生素的水果和蔬菜，比如苹果、香蕉、菠菜等，可以补充身体所需要的维生素，有利于身体健康。同时患者还要注意多喝水，能够促进新陈代谢，有利于病情的恢复。

2021-09-06 07:15

疾病百科

•阵发性睡眠性血红蛋白尿 （马-米二氏综合征,阵发性夜间血红蛋白尿）

阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmalnoctuRNAl hemoglobinuria，PNH)，系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血，常睡眠时加重，可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症。本病虽少见，但近年发病有增多趋势。我国北方多于南方，半数以上发生在20-40岁青壮年，个别10岁以下及70岁以上。男性多于女性。PNH一向被归为溶血病，但除贫血外常伴有中性粒细胞和(或)血小板的减少，而且PNH的分子病变累及各种血细胞，所以近年有些作者将PNH视为造血干细胞病。主要死亡原因在国内是感染，在国外是血管栓塞。

多发人群：发病高峰年龄在20～40岁之间，个别发生儿童或老年，男性显著多于女性。
典型症状：头晕心悸食欲减退乏力鼻衄
临床检查：头晕心悸食欲减退乏力鼻衄
治疗费用：市三甲医院约（8000——10000元）

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