发病时间：不清楚
遗传性纤维蛋白原缺乏症如何治疗
补充说明：遗传性纤维蛋白原缺乏症如何治疗
a******W 2021-06-29 11:18
遗传性纤维蛋白原缺乏症 遗传性纤维蛋白 出血 凝血障碍 出血倾向
我要咨询
相关问题
医生回答(1)
李季 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
遗传性纤维蛋白原缺乏症可以通过血小板输注、凝血因子替代疗法、纤维蛋白原浓缩制剂、基因治疗等方法进行治疗。如果症状持续或加剧，应立即就医以避免严重出血风险。
1.血小板输注
通过静脉注射将正常功能的血小板快速引入患者体内，以提高血液凝固能力。此方法可迅速纠正遗传性纤维蛋白原缺乏导致的凝血障碍，因为血小板含有促进止血的关键蛋白质复合物。
2.凝血因子替代疗法
通过静脉注射或皮下注射给予外源性凝血因子，如凝血酶原复合物、新鲜冷冻血浆等，以补充患者体内缺失的凝血因子。该措施旨在恢复患者的完整凝血途径，减少出血风险，适用于遗传性纤维蛋白原缺乏症引起的出血倾向。
3.纤维蛋白原浓缩制剂
纤维蛋白原浓缩制剂通常作为静脉注射使用，需要在专业医疗人员监督下进行。该产品能够提升血液中纤维蛋白原水平，从而改善凝血功能异常；适合管理遗传性纤维蛋白原缺乏所致凝血功能不全。
4.基因治疗
利用病毒载体将健康基因导入患者细胞中，以取代异常或缺失的纤维蛋白原基因。目标是恢复正常纤维蛋白原合成，长期解决遗传性纤维蛋白原缺乏引起的各种临床表现。
遗传性纤维蛋白原缺乏症患者应避免剧烈运动以减少出血风险，同时遵循医嘱定期监测凝血指标。
2024-01-08 17:18
举报向医生提问
人纤维蛋白原
1.先天性纤维蛋白原减少或缺乏症。2.获得性纤维蛋白原减少症：严重肝脏损伤；肝硬化；弥散性血管内凝血；产后大出血和因大手术、外伤或内出血等引起的纤维蛋白原缺乏而造成的凝血障碍。
氨甲环酸片
本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血；②用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物； ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血；④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血；⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血； ⑥中枢动脉
达那唑胶囊
用于子宫内膜异位症的治疗，也可用于治疗纤维囊性乳腺病、自发性血小板减少性紫癜、遗传性血管性水肿、系统性红班狼沧、男子女性性乳房、青春期性早熟。
