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原发性胆管炎是什么病

发病时间:不清楚

原发性胆管炎是什么病

补充说明:原发性胆管炎是什么病

2021-06-29 09:58

原发性胆管炎 自身免疫性肝病 胆管炎 胆汁性肝硬化 肝 肝管 肝衰竭 熊去氧胆酸 维生素

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张瑞 副主任医师 中南大学附属湘雅三医院 三甲

擅长:肝胆胰脾相关疾病,尤其肝硬化门脉高压症领域。

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原发性胆管炎通常是慢性的胆汁淤积性的自身免疫性肝病。原发性胆汁性胆管炎,又可以称为原发性的胆汁性肝硬化。一般以肝内胆汁淤积以及非化脓性的炎症性破坏,从而导致广泛性的肝管破坏,出现胆汁性肝硬化甚至肝衰竭等症状。一般情况下,早期发现时可以给予熊去氧胆酸进行治疗,另外也可以使用糖皮质激素免疫抑制改善患者的症状,包括增加营养、补充维生素等方式。

2022-02-10 14:11

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•自身免疫性肝病 (肝外免疫性疾病)

自身免疫性肝病是以肝脏为相对特异性免疫病理损伤器官的一类自身免疫性疾病,主要包括:自身免疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁性肝硬化(PBS)和原发性硬化性胆管炎(PSC)以及这三种疾病中任何两者之间的重叠综合征,常同时合并肝外免疫性疾病。其诊断主要依据特异性生化异常,自身抗体及干组织特征。随着认识及诊断水平的提高,国内外报道自身免疫性肝病患病率逐年升高,因而越来越受到重视和关注。主要表现为自身免疫耐受的破坏,在肝脏组织可见免疫反应的特征性细胞学改变,即T细胞浸润。T细胞的靶抗原被认为是细胞色素P450ⅡD6、线粒体丙酮酸脱氢酶(mitochondrial pyruvate dehydrogenase,MCPD)和去唾液酸糖蛋白受体蛋白(asialoglycoprotein receptor proteins,ASGP—R蛋白),这些蛋白均为肝细胞特异性抗原。

  • 多发人群:临床表现以女性多见,主要见于青少年期。

  • 治疗费用:市三甲医院约(3000 —— 5000元)

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