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血友病c为什么更轻微
补充说明：血友病c为什么更轻微
a******W 2021-07-02 16:03
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精选回答(1)
血友病C的轻微症状可能源于因子Ⅸ缺乏、抑制物产生率低、关节损伤控制良好、预防性治疗及时与适当使用以及遗传因素的影响。
1.因子Ⅸ缺乏
血友病C是由于基因突变导致因子IX合成减少或功能异常所致，使得凝血因子活性降低，无法有效止血。补充外源性因子IX可以纠正凝血障碍，如输注新鲜冷冻血浆、冷沉淀等。
2.抑制物产生率低
由于患者体内存在正常的FⅨ分子，因此不会产生针对自身FⅨ的中和性抑制物，从而降低了出血风险。对于轻度出血事件通常无需特殊处理，只需按需补充FⅨ即可。
3.关节损伤控制良好
血友病C患者可能存在轻微的凝血功能缺陷，但其因子水平高于血友病A和B，因此发生严重出血的风险较低。定期进行物理治疗以维持关节活动范围，并防止肌肉萎缩。
4.预防性治疗及时与适当使用
预防性治疗是指在没有出血的情况下定期给予凝血因子替代治疗，以维持足够的因子水平，减少出血发作次数。例如，对于血友病C患者，建议每周至少接受一次预防性治疗，以保持因子IX水平在正常范围内。
5.遗传因素
血友病C属于X染色体连锁隐性遗传性疾病，患者携带一个致病变异和一个正常等位基因，因而病情较轻。通过家系分析可帮助确定可能的遗传模式并预测后代风险。
患者需要避免剧烈运动，以减少关节损伤。同时，建议定期监测凝血功能指标，以便早期发现和处理可能出现的出血情况。
2024-03-11 05:40
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
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本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用，主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
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本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血；②用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物； ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血；④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血；⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血； ⑥中枢动脉
