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骨髓纤维化是一种什么样的病
补充说明:骨髓纤维化是一种什么样的病
a******W 2021-07-02 16:03
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骨髓纤维化是一种由于造血组织中纤维结缔组织异常增生导致的疾病,其病因多样,可能与遗传、感染、化学物质暴露等因素有关。
骨髓纤维化是由于造血微环境中的细胞外基质过度积聚,导致造血功能受损的一种疾病。这可能是由于基因突变引起的,如JAK2、CALR或MPL等,这些基因参与了细胞信号转导通路的调节,异常表达可能导致细胞增殖失控。骨髓纤维化的典型症状包括贫血、疲劳、脾脏肿大以及血小板减少,可引起出血倾向。此外还可能出现白细胞计数下降,引发易感染的情况发生。
为诊断骨髓纤维化,医生可能会建议进行血常规、骨髓活检、血液生化检查、JAK2突变检测等。其中,骨髓活检是直接观察骨髓组织内纤维化程度的重要手段。该疾病的治疗通常需要遵医嘱使用药物进行干预,常用的有芦可替尼和达沙替尼等靶向药物。对于晚期患者,可以考虑异基因造血干细胞移植。
骨髓纤维化患者应避免接触有毒有害物质,保护造血微环境的健康,同时注意营养均衡,避免高脂肪食物摄入过多,以减轻肝脏负担。
2024-03-16 20:43
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骨髓纤维化(Myelofibrosis,MF)简称髓纤,是一种由于骨髓造血组织中胶原增生,其纤维组织严重地影响造血功能所引起的一种骨髓增生性疾病,原发性髓纤又称“骨髓硬化症”、“原因不明的髓样化生”。本病具有不同程度的骨髓纤维组织增生,以及主要发生在脾、其次在肝和淋巴结内的髓外造血,典型的临床表现为幼粒-幼红细胞性贫血,并有较多的泪滴状红细胞,骨髓穿刺常出现干抽,脾常明显肿大,并具有不同程度的骨质硬化。
磷酸芦可替尼片
用于中危或高危的原发性骨髓纤维化(PMF)(亦称为慢性特发性骨髓纤维化),真性红细胞增多症继发的骨髓纤维化(PPV-MF)或原发性血小板增多症继发的骨髓纤维化(PET-MF)的成年患者,治疗相关疾病相关脾肿大或疾病相关症状。
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