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遗传性球形红细胞增多症属于血管内溶血吗

发病时间:不清楚

遗传性球形红细胞增多症属于血管内溶血吗

补充说明:遗传性球形红细胞增多症属于血管内溶血吗

a******W 2021-07-06 10:50

遗传性球形红细胞增多症 血管 溶血 红细胞寿命缩短 镰状细胞性贫血 阵发性睡眠性血红蛋白尿 缺陷 脾切除术

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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲

擅长:擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗

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遗传性球形红细胞增多症不属于典型的血管内溶血,而主要表现为血管外溶血,即红细胞在脾脏等部位被破坏。该病源于红细胞膜蛋白异常,使细胞呈球形、变形能力下降,易在脾脏滞留并被巨噬细胞清除,因此黄疸、脾大较常见。部分情况下可能合并血管内溶血成分,但个体差异较大,需结合实验室指标综合判断。日常应注意休息、预防感染,定期随访血常规与脾脏情况,出现乏力加重或黄疸明显时及时就医评估。

2026-01-04 05:59

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无胆色素尿性黄胆综合征(AbdominalApoplexy Syndrome),又称遗传性球形红细胞增多症,是一种红细胞膜有先天性缺陷的疾病,其特点为慢性过程中伴有急性发作的溶血性贫血和黄疸,血液中球形细胞增多,红细胞的渗透脆性增加。

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