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遗传性球形红细胞增多症输血治疗？
补充说明：遗传性球形红细胞增多症输血治疗？
a******W 2018-12-25 20:58
遗传性球形红细胞增多症 常染色体显性遗传病 缺陷 溶血 溶血性贫血
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遗传性球形红细胞增多症，是一种常染色体显性遗传病。由于红细胞膜的缺陷，红细胞膜的通透性增加，异常的钠泵使红细胞形态变得球形，容易被脾脏破坏。慢性溶血合并急性发作性溶血性贫血是常见的临床表现。慢性期没有有效的根治方法，不需要特殊治疗。大多数患者的血红蛋白含量超过每分升血液八克，不需要输血。
2018-12-25 21:10
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无胆色素尿性黄胆综合征(AbdominalApoplexy Syndrome)，又称遗传性球形红细胞增多症，是一种红细胞膜有先天性缺陷的疾病，其特点为慢性过程中伴有急性发作的溶血性贫血和黄疸，血液中球形细胞增多，红细胞的渗透脆性增加。
