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铜蓝蛋白测定是检查什么的
补充说明:铜蓝蛋白测定是检查什么的
2021-07-10 00:36
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铜蓝蛋白测定是肝豆状核变性的一项检查项目。是一种罕见的遗传病和常染色体隐性遗传,其机制是由于铜的使用和代谢紊乱,导致一系列症状。典型的患者可能有肝硬化、门脉高压、脾肿大以及肝外表现,主要是神经症状和肾损害,这很难治疗。目前,没有办法完全治愈上述疾病,因此只能使用药物进行适当地控制。
2021-09-20 10:43
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肝豆状核变性是以青少年为主的遗传性疾病,由铜代谢障碍引起。其特点为肝硬化、大脑基底节软化和变性、角膜色素环(Kayser-Fleischer环),伴有血浆铜蓝蛋白缺少和氨基酸尿症。又名Wilson病。
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1.适用于维生素B1缺乏的预防和治疗,如维生素B1缺乏所致的脚气病或Wernicke脑病。亦用于周围神经炎、消化不良等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加:妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病(肝功能损害、酒精中毒伴肝硬化)、小肠疾病(乳糜泻、热带口炎性腹泻、局限性肠炎、持续腹泻、回肠切除)及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状:亚急性坏死性脑脊髓病(Leigh病)、支链氨基酸病,乳酸性酸中毒和间歇性小脑共济失调。
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对化学性肝损伤有辅助保护作用
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可单独或联合其它抗高压药物治疗高血压。