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血友病的临床症状
补充说明：血友病的临床症状
a******W 2021-07-11 00:20
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血友病最典型的临床症状是关节和肌肉的自发性或轻微外伤后出血不止，其中膝关节、踝关节等负重关节最易受累。反复关节出血可导致关节肿胀、疼痛和活动受限，长期可能引起关节畸形。皮肤黏膜出血也较常见，表现为瘀斑或牙龈渗血。部分情况可出现血尿或消化道出血，但颅内出血相对少见却需高度警惕。症状轻重存在明显个体差异，与凝血因子缺乏程度相关。日常需注意避免剧烈碰撞，出现异常出血应及时就医评估。
2026-02-04 09:45
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
