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小儿硬皮病有什么症状

发病时间:不清楚

小儿硬皮病有什么症状

补充说明:小儿硬皮病有什么症状

a******W 2021-07-12 17:39

小儿硬皮病 皮肤硬化 雷诺现象 关节炎 肺动脉高压 消化 硬皮病 风湿 皮肤 手指 脚趾 关节 关节肿胀 疼痛 手腕 膝盖 痉挛 肺动脉 心脏 增高 呼吸困难 疲劳 晕厥 食欲减退 腹胀 恶心呕吐 腹部不适 腹泻 便秘 环磷酰胺 甲氨蝶呤 靶向治疗

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精选回答(1)

张建波 副主任医师 牡丹江市妇幼保健院 三甲

擅长:中西医结合治疗皮肤病性病,激光美容。

提问

小儿硬皮病表现为皮肤硬化、雷诺现象、关节炎、肺动脉高压、消化道功能紊乱等症状。由于硬皮病可能涉及多系统损害,建议及时带孩子到风湿免疫科进行专业评估和治疗。
1.皮肤硬化
皮肤硬化是由于结缔组织异常增生导致皮肤变厚、失去弹性。这是小儿硬皮病的核心表现。皮肤硬化主要发生在手指、手部和面部等处,但也可能扩散到身体其他部位。
2.雷诺现象
雷诺现象通常由血管收缩引起的血液循环障碍所致,当手指或脚趾暴露于寒冷环境时,局部供血会减少,从而引发颜色变化。这种症状常出现在手指和足趾末端,表现为冰凉、紫红或青白相间。
3.关节炎
关节炎是由免疫系统攻击正常的关节组织所导致的炎症反应,这会导致关节肿胀、疼痛和活动受限。关节炎可以影响任何关节,但常见于手指、手腕和膝盖。
4.肺动脉高压
肺动脉高压是由于肺小动脉内膜增厚、管腔狭窄或者痉挛,使肺循环阻力增加,肺动脉压力升高的一种病理状态。此时心脏需要更加强大的力量来泵血,以克服增高的阻力。肺动脉高压可能导致呼吸困难、疲劳等症状,严重时可导致晕厥甚至死亡。
5.消化道功能紊乱
消化道功能紊乱可能是胃肠道平滑肌受累所致,胃肠道运动功能减弱,进而出现食欲减退、腹胀、恶心呕吐等不适症状。这些症状可能包括腹部不适、腹泻或便秘。
针对小儿硬皮病的症状,建议进行血液学检查如自身抗体检测以及超声心动图评估心脏状况。治疗措施可能包括口服免疫调节剂如环磷酰胺、甲氨蝶呤等,重症患者可能需用生物制剂如利妥昔单抗进行靶向治疗。患儿家长应注意避免寒冷刺激,穿着保暖衣物并使用加温设备;饮食方面应给予高蛋白、易消化的食物,避免辛辣刺激性食物,保持充足的水分摄入,促进新陈代谢。

2024-03-09 04:19

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小儿硬皮病 (小儿胶原沉着病,小儿硬皮症)

硬皮病(scleroderma)是儿童时期少见的慢性结缔组织病,亦是风湿性疾病。主要表现为皮肤和内脏器官的纤维化和硬化,可累及皮肤、内脏、肌肉、骨骼和关节,其病理特征为结缔组织纤维化、硬化和闭塞性小动脉内膜炎,伴广泛性小动脉痉挛。它可分为局限性硬皮病(localized scleroderma)和系统性硬化症(systemic sclerosis,SSc)两种类型。前者以局限性皮肤增厚和纤维化为主,后者除皮肤弥漫性增厚和纤维化,内脏器官如心、肺、肾和消化道也可受侵犯。两者在临床上与病理学上无本质区别。

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