发病时间：不清楚
原发性淀粉样变性怎么治疗
补充说明：原发性淀粉样变性怎么治疗
a******W 2021-07-13 17:24
淀粉样变性 泼尼松 造血干细胞移植 脾脏切除术 心脏起搏器植入术
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医生回答(1)
于夏荣 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
原发性淀粉样变性可以通过美法仑-治疗方案、硼替佐米、自体造血干细胞移植、脾脏切除术、心脏起搏器植入术等方法进行治疗。如果症状持续或加剧，建议患者及时就医。
1.美法仑-治疗方案
美法仑-治疗通常包括定期静脉注射美法仑，并辅以口服，持续数月至数年。此方案通过抑制浆细胞过度增殖来控制轻链蛋白的产生，从而减少淀粉样蛋白沉积。
2.硼替佐米
硼替佐米可通过口服给药，通常为每日一次，剂量依医嘱而定。硼替佐米是一种蛋白酶体抑制剂，可诱导蛋白酶体降解异常折叠的轻链蛋白，有助于缓解淀粉样变性的症状。
3.自体造血干细胞移植
自体造血干细胞移植涉及采集患者自身的造血干细胞并将其储存，在随后的一段时间内再回输至患者体内。该措施旨在重建患者的免疫系统，清除产生淀粉样蛋白的浆细胞，从而减轻淀粉样变性的影响。
4.脾脏切除术
脾脏切除术通常采用开放式手术或腹腔镜下微创手术方式完成，需由经验丰富的外科医师操作。该措施适用于存在严重贫血、血小板减少或巨球蛋白血症导致的症状者，能够改善血液学参数，但须密切监测感染风险。
5.心脏起搏器植入术
心脏起搏器植入术通常采取局部麻醉，在X线引导下将电极导线插入心腔内，然后固定于胸壁。对于存在心律不齐或其他心脏传导障碍的患者，该设备能提供稳定的节律支持，改善预后。
建议定期监测病情变化，特别是心脏功能及肾功能指标，以便及时发现潜在的问题。此外，患者应保持良好的营养状态，避免高磷饮食，以减轻肾脏负担。
2024-02-04 15:35
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淀粉样蛋白沉积：系统性淀粉样变性(systematic amyloidosis)是由于淀粉样蛋白(amyloid)在全身细胞外组织间隙中沉积，从而破坏细胞和器官功能的疾病Picken等提出的系统性淀粉样变性最新定义是：淀粉样变性是一组由遗传变性和感染等不同因素引起的，因蛋白质分子折叠异常所致的淀粉样物质的沉积综合征。由于沉积的淀粉样蛋白和受累器官有所不同，因此临床表现不均一。常见受累器官有肝、肾、神经、心脏、胃肠道等受累组织则以皮肤舌、淋巴结等较常见。全身所有组织和器官均可受累，但不一定有临床表现。
症状起因：淀粉样物质形成的确切机制尚未完全弄清，但淀粉样原纤维沉积的先决条件，是其前体蛋白产生的量过多或有结构异常前体蛋白经不完全降解后成为易于折叠成反向平行的β-片层结构片段而在家族性淀粉样变多发性神经病及血液透析相关型淀粉样变时，完整的未经降解的TTR及β2-M分子，也可形成淀粉样原纤维。蛋白质的一级结构对其能否形成淀粉样原纤维非常重要，如在遗传性淀粉样变时，单个氨基酸置换就可使原来不能形成淀粉样物质的野生型分子变成能产生原纤维的突变型分子。此外，还有一些其他因素对原纤维的沉积过程及分布等有影响统称之为淀粉样促进因子(amyloidenhancingfactor，AEF)可能与临床上的个体差异有关。淀粉样蛋白形成的机制。
就诊科室：内科
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