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家族性肺动脉高压是怎样的遗传病
补充说明：家族性肺动脉高压是怎样的遗传病
a******W 2021-07-15 22:12
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家族性肺动脉高压是一种以肺动脉血管平滑肌进行性纤维化、增生、增厚、变性为主要病理改变的疾病，常为常染色体显性遗传，目前已发现十余种致病基因。
家族性肺动脉高压是一种以肺动脉血管平滑肌进行性纤维化、增生、增厚、变性为主要病理改变的疾病，常为常染色体显性遗传，目前已发现十余种致病基因。这些致病基因导致肺动脉血管平滑肌进行性纤维化、增生、增厚、变性，从而引起肺动脉高压。患者可能会出现胸痛、胸闷、头晕、乏力、心悸等症状，病情严重时可能会出现晕厥、咯血等症状。
患者可以在医生的指导下服用波生坦片、安立生坦片等药物来治疗，这些药物可以扩张静脉，降低肺动脉压力，从而缓解患者的症状。如果患者病情比较严重，服用药物治疗的效果不佳，可以去正规医院，在专业医生的指导下，通过肺移植术进行治疗。
患者在日常生活中要注意休息，保持良好的心态，避免情绪激动。同时要注意清淡饮食，避免食用辛辣刺激性食物。在日常生活中，患者可以适当进行体育锻炼，如慢跑、游泳、打太极拳等，有助于增强体质，提高抗病能力。如果患者出现不适症状，建议及时前往医院就诊治疗。
2021-07-15 23:10
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肺动脉高压是一种极度严重的疾病。75%患者集中于20～40岁年龄段，15%患者年龄在20岁以下。肺动脉高压的症状包括：呼吸短促、易于疲劳、晕厥、胸痛以及腿部和踝部水肿。此外，心脏听诊可闻P2亢进。如果不及时治疗，患者的肺动脉高压会逐步加重，甚至使寿命缩短。多数肺动脉高压相关的症状源自右心衰竭。
维生素B1片
1.适用于维生素B1缺乏的预防和治疗，如维生素B1缺乏所致的脚气病或Wernicke脑病。亦用于周围神经炎、消化不良等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加：妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病（肝功能损害、酒精中毒伴肝硬化）、小肠疾病（乳糜泻、热带口炎性腹泻、局限性肠炎、持续腹泻、回肠切除）及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状：亚急性坏死性脑脊髓病（Leigh病）、支链氨基酸病，乳酸性酸中毒和间歇性小脑共济失调。
百乐眠胶囊
滋阴清热，养心安神。用于阴虚火旺型失眠症，症见入睡困难、多梦易醒、醒后不眠、头晕乏力、烦躁易怒、心悸不安等。
中风回春胶囊
活血化淤，舒筋通络。用于中风偏瘫，半身不遂，肢体麻木。适用于高血脂、高血粘、动脉硬化、供血不足、头昏头痛、眩晕耳鸣、视物不清、一过性晕厥、记忆力减退、失眠或嗜睡、情绪异常、老年性痴呆等。中风(脑梗塞、脑栓塞、脑出血后遗症等)、偏瘫、肢体麻木、关节僵硬、活动不便、口眼歪斜、舌强流涎、说话不清、伴头昏头晕、健忘等。冠心病：心慌、胸闷、气短、胸痛、心律不齐、心前区不适等。
安立生坦片
本品适用于治疗有WHOII级或I级症状的肺动脉高压患者(WHO组1),用以改善运动能力和延缓临床恶化。支持安立生坦有效性的研究主要包括特发性或遗传性PAH(64％)或结缔组织病相关性PAH(32％ )病因学特征的患者。
