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血友病怎样判断关节出血
补充说明:血友病怎样判断关节出血
2021-07-15 22:12
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血友病可通过症状、体征、实验室检查等来判断关节出血。血友病是一组因遗传性凝血活酶生成障碍引起的出血性疾病。
1、症状
血友病的轻重与出血量有关。轻者可无出血症状,或只有轻微的出血表现。重者可有严重的出血,甚至导致器官出血、颅内出血等致命性出血。出血部位可表现为皮肤、黏膜、内脏等部位出血,而且不易止血。
2、体征
血友病的出血部位常表现为皮肤、黏膜下瘀斑,严重者可有严重的出血,甚至导致器官出血。此外,还可通过是否有关节出血来判断,如果患者有关节出血,则会出现关节肿胀、疼痛、畸形等症状。
3、实验室检查
血友病患者可进行血常规检查、凝血功能检查、基因检测等,有助于明确诊断。其中,血常规检查可见血小板数量异常,而凝血功能检查可见凝血因子缺乏。
除此之外,还可通过血管壁检查、出血时间、凝血因子活性测定等检查来判断。血友病患者可遵医嘱使用凝血因子进行替代治疗,还要注意预防感染,出血时要及时按压止血,同时要避免磕碰、剧烈运动等。
2022-03-23 16:01
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病,约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告,血友病A的发病率约为 15~20/10万人口,欧美各国统计,约为5~10/10万人,中国血友病 A 发病率约为3~4/10万人口。血友病B(hemophilia B),称因子IX缺乏症或Christmas病,发病率约1.0~1.5/105,占血友病的15%~20%。因子IX的基因长34kb,位于X染色体长臂,有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白,相对分子量为5.6万,合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似,采用替代疗法,可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
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