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进行性脊髓性肌萎缩症的症状
补充说明：进行性脊髓性肌萎缩症的症状
a******W 2021-07-15 22:12
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进行性脊髓性肌萎缩症的症状包括肌无力、肌萎缩、延髓功能障碍、呼吸困难以及吞咽困难。由于该疾病可能进展迅速，建议尽快就医以评估病情和制定治疗计划。
1.肌无力
肌无力是由遗传性神经肌肉传递障碍导致的运动障碍，由于神经-肌肉接头处突触前膜神经递质释放减少所致。肌无力主要表现为近端肢体和躯干肌肉无力，可伴有易疲劳性和迟发性疲劳的现象。
2.肌萎缩
肌萎缩是由于脊髓前角细胞损伤后，其所支配的肌肉即出现废用性肌萎缩。此外，还可能是由于遗传因素导致的神经元退行性病变，使神经元丧失其功能，进而引发肌萎缩。肌萎缩通常发生在下肢近端，也可能涉及上肢和颈部肌肉，伴随肌肉体积减小和力量下降。
3.延髓功能障碍
延髓功能障碍可能由遗传性神经肌肉病引起，如进行性脊髓性肌萎缩症，此时会导致延髓的功能受损，影响自主呼吸和其他重要生命体征的调节。延髓功能障碍可能导致睡眠障碍、吞咽困难等，严重时甚至会出现呼吸衰竭的情况。
4.呼吸困难
进行性脊髓性肌萎缩症患者随着病情的发展，脊髓前角逐渐被累及，可能会导致呼吸肌麻痹，从而引起呼吸困难。呼吸困难可能突然发生，尤其是在活动后，需要紧急医疗干预。
5.吞咽困难
进行性脊髓性肌萎缩症患者的咽喉部肌肉受累，导致吞咽反射减弱或消失，引起吞咽困难。吞咽困难可能导致食物反流、营养不良等问题，需密切观察并采取适当饮食管理。
针对进行性脊髓性肌萎缩症的相关症状，建议进行基因检测以确认诊断，还可配合医生通过MRI、电生理测试等评估病情进展。治疗措施包括物理疗法、营养支持以及必要时的呼吸机辅助通气。患者应保持良好的营养状态，避免呼吸道感染，定期评估并调整治疗计划。
2024-03-21 00:02
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本病为运动神经元疾病，变性限于脊髓前角α运动神经元。特点是进行肌萎缩和肌软弱，通常自手的小肌肉开始，蔓延至整个上肢和下肢，反射消失，感觉障碍不出现。
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