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石德全 主任医师 内蒙古民族大学附属医院 三甲

擅长:心脑血管病,身心疾病

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脊髓型肌萎缩症是一种具有高度致死性和遗传性的神经肌肉疾病。这可能导致病人近端肌肉萎缩和无力,最终引起呼吸衰竭甚至死亡。因为横纹肌出现营养障碍,身体的肌肉纤维变细或消失,导致肌肉体积缩小,肌肉无力等症状。主要治疗措施是积极预防和治疗肌无力引起的并发症,如肺炎、运动障碍、骨骼发育畸形、心理问题等。

2021-07-09 09:56

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脊髓性肌萎缩症 (脊髓性肌肉萎缩,脊髓性肌萎缩)

脊髓性肌萎缩(spinalmuscularatrophy,SMA)系指一类由于以脊髓前角细胞为主的变性导致肌无力和肌萎缩的疾病。首先由Werdnig(1891)和Hoffmann(1893)报道,故又称Werdnig-Hoffmann病。根据起病年龄和病变程度可将本病分为4型:Ⅰ~Ⅲ型称为儿童型SMA,属于常染色体隐性遗传病,其群体发病率为1/6000~1/10000,是婴儿期最常见的致死性遗传病。20~30岁以上起病的SMA,归为第Ⅳ型,可呈常染色体隐性、显性和X连锁隐性等不同遗传方式,其群体发病率约为0.32/10000。由于存在各种临床和遗传学方面的特点,故目前普遍认为本病应从运动神经元疾病中分出,成为一组独立疾病。

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