首页> 儿科> 小儿内科> 苯丙酮尿症> 苯丙酮尿症能吃米饭吗

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李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲

擅长:内科学和全科医学副主任医师,国家二级心理咨询师,擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治,心理咨询。

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苯丙酮尿症患者可以适量吃米饭。
米饭是碳水化合物的重要来源,可作为苯丙酮尿症患者日常饮食中的主食之一。但为了确保患者的身体健康,摄入量应控制在合理的范围内,并且选择无添加剂、低苯丙氨酸含量的优质产品。
此外,对于患有苯丙酮尿症的孩子来说,需要特别注意避免食用高蛋白食物,如肉类、奶制品等,以减少体内苯丙氨酸的积累。
由于苯丙酮尿症是一种遗传代谢疾病,因此患者及其家人需定期监测血液中苯丙氨酸水平,以确保患者的饮食管理有效。同时,建议患者增加维生素B6的摄入,促进氨基酸之间的转化,降低血苯丙氨酸浓度。

2024-03-11 23:03

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苯丙酮尿症 (苯丙氨酸羟化酶缺乏症,苯酮尿症)

苯丙酮尿症(phenylketonuria,PKU)是由于肝脏苯丙氨酸羟化酶(phenylalanine hydroxylase,PAH)缺乏或活性减低而导致苯丙氨酸代谢障碍的一种遗传性疾病。在遗传性氨基酸代谢缺陷疾病中比较常见,遗传方式为常染色体隐性遗传。临床表现不均一,主要临床特征为智力低下、精神神经症状、湿疹、皮肤抓痕征及色素脱失和尿液中鼠气味等,脑电图异常。如果能得到早期诊断和早期治疗,则前述临床表现可不发生,智力正常,脑电图异常也可得到恢复。

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