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儿童先天性免疫缺陷病指得是什么
补充说明：儿童先天性免疫缺陷病指得是什么
a******W 2021-07-30 17:29
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儿童先天性免疫缺陷病是指在出生时或出生后不久出现的免疫系统发育不全或功能障碍。
儿童先天性免疫缺陷病是由于遗传因素导致的免疫系统关键分子缺失或功能异常，使机体无法有效抵御感染。这可能与基因突变有关，如X连锁无丙种球蛋白血症、严重联合免疫缺陷等。这些疾病的症状因具体类型而异，但通常包括反复感染、生长迟缓、皮肤黏膜易损等。例如，X连锁无丙种球蛋白血症患者可能出现慢性感染、反复口腔溃疡等症状；而严重联合免疫缺陷则伴随频繁感染、发热等问题。
针对儿童先天性免疫缺陷病的诊断常需进行血液学检查、淋巴细胞亚群分析、体液免疫功能检测以及基因检测等。例如，通过T细胞功能测定可以评估患儿的细胞免疫状态。治疗策略依据具体疾病制定，可能包括免疫重建疗法、干细胞移植等。例如，腺苷酸脱氨酶缺乏可通过补充腺苷酸脱氨酶活性来管理；而骨髓移植则是针对某些类型免疫缺陷的有效手段。
先天性免疫缺陷病需要特殊护理，家长应确保孩子避免接触可能导致感染的环境或物品，同时遵循医嘱定期监测病情变化。
2024-03-27 13:26
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由于免疫器官、组织或细胞发育缺陷，或免疫功能失常或缺陷，引起的病理过程。有二种类型：①原发性免疫缺陷病，又称先天性免疫缺陷病，与遗传有关，多发生在婴幼儿。②继发性免疫缺陷病，又称获得性免疫缺陷病，可发生在任何年龄，多因严重感染，尤其是直接侵犯免疫系统的感染、恶性肿瘤、应用免疫抑制剂、放射治疗和化疗等原因引起。
静注人免疫球蛋白(pH4)
1.原发性免疫球蛋白缺乏症，如X联锁低免疫球蛋白血症，常见变异性免疫缺陷病，免疫球蛋白G亚型缺陷病等。2.继发性免疫球蛋白缺陷病，如重症感染，新生儿败血症等。3.自身免疫性疾病，如原发性血小板减少性紫癜，川崎病。
匹多莫德颗粒剂
本品为免役刺激剂（immunostimulant），适用于细胞免疫功能低下患者：1.呼吸道反复感染（气管炎、支气管炎）；2.耳鼻喉科反复感染（鼻炎、鼻窦炎、耳炎、咽炎、扁桃体炎）；3.泌尿系统反复感染；4.妇科反复感染；可用于预防感染性期病症，缩短病程，减轻疾病的严重度，减少反复发作次数，也可作为急性感染时抗菌药物治疗的辅助用药。
甲硝唑口颊片
用于牙龈炎、牙周炎、冠周炎及口腔溃疡。
比克恩丙诺片
本品适用于作为完整方案治疗人类免疫缺陷病毒1型（HIV-1）感染的成人，且患者目前和既往无对整合酶抑制剂类药物、恩曲他滨或替诺福韦产生病毒耐药性的证据。（参见[用法用量] 和[药理毒理]）。
