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骨髓纤维化是怎么得的
补充说明：骨髓纤维化是怎么得的
a******W 2021-08-04 15:44
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骨髓纤维化的发展可能与遗传因素、化学物质暴露、骨髓造血微环境损伤、骨髓炎、真红细胞增多症等病因有关。由于骨髓纤维化是一种进展性疾病，建议患者及时就医以获得适当的治疗。
1.遗传因素
遗传因素通过基因突变传递给后代，可能导致某些特定蛋白的功能异常，进而影响细胞分化和增殖。例如，骨髓纤维化可能与JAK2、CALR等基因突变有关。JAK2抑制剂如芦可替尼可用于治疗由这些基因突变引起的骨髓纤维化。
2.化学物质暴露
长期接触某些化学物质，如苯及其衍生物，可通过干扰细胞信号通路导致骨髓干细胞受损，促进纤维组织增生。例如，苯是一种常见的工业溶剂，长期吸入或皮肤吸收后可引起骨髓纤维化。减少或避免与有毒化学物质的直接接触是预防骨髓纤维化的关键。如有必要接触此类物质，应采取适当的防护措施，如佩戴手套和呼吸器。
3.骨髓造血微环境损伤
骨髓造血微环境损伤会影响造血干细胞的生存和分化，导致造血功能障碍。例如，放射性物质或化疗药物可能会损害骨髓中的血管内皮细胞和基质细胞，间接影响造血干细胞的功能。使用含有抗氧化剂的营养补充品可以辅助保护造血微环境免受氧化应激的影响。
4.骨髓炎
骨髓炎是由细菌感染引起的炎症性疾病，如果不及时治疗，炎症反应会导致周围组织坏死和纤维化。例如金黄色葡萄球菌感染会引起急性骨髓炎，进一步发展为慢性骨髓炎并伴随纤维化。抗生素治疗是骨髓炎的主要治疗方法，医生会根据病原体培养结果选择合适的抗生素进行治疗，如头孢曲松钠、万古霉素等。
5.真红细胞增多症
真红细胞增多症患者血液黏稠度增高，血流缓慢，容易形成血栓，而血栓又会刺激局部组织发生纤维化。此外，高浓度的红细胞也会对骨髓产生压迫作用，导致骨髓纤维化。羟基脲是常用的降红细胞药物，能有效降低红细胞数量，缓解病情，从而减轻骨髓纤维化程度。
建议定期进行全血细胞计数、血生化检查以及骨髓活检以监测疾病的进展和治疗效果。注意保持良好的生活习惯，避免吸烟和过度饮酒，有助于减少化学物质暴露对骨髓健康的影响。
2023-12-29 13:51
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骨髓纤维化(Myelofibrosis,MF)简称髓纤，是一种由于骨髓造血组织中胶原增生，其纤维组织严重地影响造血功能所引起的一种骨髓增生性疾病，原发性髓纤又称“骨髓硬化症”、“原因不明的髓样化生”。本病具有不同程度的骨髓纤维组织增生，以及主要发生在脾、其次在肝和淋巴结内的髓外造血，典型的临床表现为幼粒-幼红细胞性贫血，并有较多的泪滴状红细胞，骨髓穿刺常出现干抽，脾常明显肿大，并具有不同程度的骨质硬化。
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用于中危或高危的原发性骨髓纤维化（PMF)（亦称为慢性特发性骨髓纤维化），真性红细胞增多症继发的骨髓纤维化（PPV-MF)或原发性血小板增多症继发的骨髓纤维化（PET-MF)的成年患者，治疗相关疾病相关脾肿大或疾病相关症状。
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本品主要用于以下适应症中病情较重的患者： 1．念珠菌病：用于治疗口咽部和食道念珠菌感染；播散性念珠菌病，包括腹膜炎、肺炎、尿路感染等；念珠菌外阴阴道炎。尚可用于骨髓移植患者接受细胞毒类药物或放射治疗时，预防念珠菌感染的发生。 2．隐球菌病：用于治疗脑膜以外的新型隐球菌病；治疗隐球菌脑膜炎时，本品可作为两性霉素B联合氟胞嘧啶初治后的维持治疗药物。 3．球孢子菌病。 4．用于接受化疗、放疗和免疫抑制治疗患者的预防治疗。 5．本品亦可替代伊曲康唑用于芽生菌病和组织胞浆菌病的治疗。
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